RSS подписка
Реклама
 
Медицина » Патологическая анатомия » Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы
Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы. 1) частота, этиология и патогенез, 2) причины смерти, 3) ВПС с лево-правым шунтом, 4) ВПС с право-левым шунтом, 5) ВПС без шунта.
1) ВПР ССС занимают второе место после пороков ЦНС (0,2-1,8%).
Этиология:
а) генные мутации и хромосомные абберации
б) воздействие повреждающих агентов на эмбрион в период 3-11 неделя внутриутробного развития
Патогенез: различные виды ВПР ССС зависят от искажений этапов морфогенеза сердца {дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение перегородок сердца}
2) Причины смерти:
ü гипоксия при особо тяжелых формах пороков (смерть в первые дни жизни)
ü развитие сердечной недостаточности (смерть в более поздние сроки)
3) ВПС с лево-правым шунтом (белый порок – отсутствие гипоксии, направление тока слева направо):
а) открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение короткого артериального ствола между бифуркацией легочного ствола и дугой аорты после рождения; сопровождается вначале диастолической перегрузкой левого сердца с дилатацией и гипертрофией его полостей, затем систолической перегрузкой правого желудочка с его гипертрофией.
б) дефекты межпредсердной перегородки
1) дефект первичной межпредсердной перегородки (ДМПП-I) – располагается в нижней части межпредсердной перегородки непосредственно над атриовентрикулярными клапанами
2) дефект вторичной межпредсердной перегородки (ДМПП-II, дефект овальной ямки) – одно или более отверстий в области овальной ямки
3) аплазия межпредсердной перегородки – трехкамерное сердце с одним общим предсердием
Гемодинамика: перегрузка правого желудочка сердца ® гипертрофия правого желудочка, легочная гипертензия и расширение ствола легочной артерии
в) дефекты межжелудочковой перегородки – чаще всего в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки или ее аплазия – трехкамерное сердце с одним общим желудочком
Гемодинамика: при большом дефекте – гипертрофия правого желудочка, легочная гипертензия, позднее – перегрузка левых отделов сердца; при незначительном дефекте существенных изменений гемодинамики нет.
4) ВПС с право-левым шунтом (синие пороки – сопровождаются выраженным цианозом, гипоксией)
а) транспозиция крупных артерий – отхождение крупных артерий от противоположных желудочков
б) триада Фалло: клапанный стеноз легочной артерии + дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) + вторичная гипертрофия правого желудочка
в) тетрада Фалло: стеноз легочной артерии (инфундибулярный или стволовой) + ДМЖП + декстрапозиция аорты + вторичная гипертрофия правого желудочка
г) пентада Фалло: тетрада Фалло + дефект межпредсердной перегородки
5) ВПС без шунта:
а) стеноз и атрезия легочной артерии – при значительном сужении кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии
б) стеноз и атрезия аорты – резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, гипоплазия левого желудочка, резкое расширение правого предсердия
в) коарктация аорты – значительное сужение некоторой части аорты чаще в области перешейка (на уровне впадения артериального протока после отхождения левой подключичной артерии), сопровождается функциональной перегрузкой левого желудочка (его гипертрофией)
г) аномалии положения сердца (декстрокардия и т.д.)
д) пролапс митрального клапана (балонный митральный клапан, миксоматозный митральный клапан) – выпячивание одной или двух створок митрального клапана в сторону левого предсердия во время систолы, иногда митральная регургитация





Внимание! Копирование материалов допускается только с указанием ссылки на сайт Neznaniya.Net
Другие новости по теме:
Автор: Admin | Добавлено: 8-05-2012, 11:13 | Комментариев (0)
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.
Информация
Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.