RSS подписка
Реклама
 
Медицина » Патологическая анатомия » ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ.
В эту группу входят три заболевания - миеломная болезнь Рустицкого-Каллер, первичная макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей Франклина. Особенностью парапротеинемических лейкозов, которые также называются злокачественными иммунопролиферитивными заболеваниями, является способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины, что связано с их цитогенезом. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуноглобулины.
Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь.
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрослых. Описаны единичные наблюдения у людей моложе 30 лет. Свое название заболевание и опухолевая клетка получили в в сязи с преимущественной локализацией процесса на территории костного мозга (миелон - костный мозг).
Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.
По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют диффузную, диффузно-узловатую, множественно-узловатую формы миеломы. По клеточному составу - плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфноклеточную и мелкоклеточную миелому (Струков А.И., 1959).
В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, A-,M-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, А-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15% наблюдений соответственно.
Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис, остеопороз, пазушное рассасывание, что нередко приводит к патологическим переломам костей. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счет активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Высказываются предположения, что в качестве активирующих остеокласты субстанций могут выступать интерлейкин- 1 и бета-транформирующий фактор роста, выделяемые миеломными клетками. Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах.
Осложнения миеломной болезни развиваются в связи с деструкцией костной ткани - патологические переломы, боли в костях, а также из-за продукции парапротеинов - амилоидоз (AL-амилоидоз), парапротеинемическая кома и парпротеиноз органов.Одним из наиболее частых осложнений является поражение почек, где может развиться а) миеломная почка б)амилоидоз и в) пиелонефрит? что приводит к уремии.





Внимание! Копирование материалов допускается только с указанием ссылки на сайт Neznaniya.Net
Другие новости по теме:
Автор: Admin | Добавлено: 9-11-2012, 17:12 | Комментариев (0)
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.
Информация
Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.